近日，柳州市人民醫院呼吸與危重癥醫學科成功為一名罕見肺泡蛋白沉積癥患者實施大容量肺泡灌洗術，歷時7小時，共灌入生理鹽水36000ml，回收乳白色“牛奶”樣沉淀液體34500ml，目前患者已痊愈出院。

計先生（化名）2個月前無明顯誘因下出現反復咳嗽、呼吸困難癥狀，嚴重影響了生活質量，在當地醫院進行治療效果欠佳，為進一步診治來到了柳州市人民醫院，經CT檢查發現患者雙肺彌漫性間質性改變，醫生考慮存在肺泡蛋白沉積癥的可能，遂轉入呼吸與危重癥醫學科。

呼吸與危重癥醫學科治療團隊第一時間為患者安排支氣管鏡檢查，通過灌洗液病理檢查確診為肺泡蛋白沉積癥。肺泡蛋白沉積癥是一種病因不明，以肺泡大量磷脂蛋白樣物質異常沉淀為特征的疾病，目前公認效果最好的是進行“全麻下行全肺灌洗”。然而，計先生合并嚴重的肺部感染，存在全肺灌洗禁忌癥，需先行抗感染治療等待灌洗時機，但計先生呼吸困難的癥狀一直在逐漸加重，大多數時間只能采取端坐位，等待過程對于患者和醫師來說都備受煎熬。

為盡快達到灌洗條件，呼吸與危重癥醫學科先后3次組織多學科會診，充分利用多學科聯合診療的優勢，成功將肺部病原學載量從四位數降到兩位數，患者迎來了全肺灌洗的時機。由于全肺灌洗是一項高風險手術，需要在全麻、單側肺通氣的情況下進行，患者肺功能嚴重受損，全肺灌洗無論對于操作醫師，還是麻醉醫師來講，都極具挑戰性。為保證灌洗術萬無一失，術前，呼吸與危重癥醫學科再次組織多學科團隊討論病例，制定了嚴謹周密的手術方案。

手術過程中，右側肺通氣時患者血氧飽和度一度無法維持90%以上，呼吸與危重癥醫學科主任覃雪軍指導使用支氣管鏡分次灌洗右肺各段，改善右肺單側通氣時的氧和指數，使患者得以耐受手術。隨著灌洗的深入，患者的氧合改善越來越明顯，最后手術歷時近7小時，左肺灌洗溫生理鹽水共計17000 ml，回收約16050ml；右肺灌洗溫生理鹽水共計19000ml，回收約18450ml，灌洗液從渾濁泥漿樣逐漸清亮透明。

術后患者被送至RICU行呼吸機輔助通氣治療，次日成功拔除氣管插管，拔管后患者呼吸困難癥狀明顯好轉，復查胸部CT提示雙肺病變改善，不久后便康復出院，回歸正常生活。

▲灌洗標本

據呼吸與危重癥醫學科主任覃雪軍介紹，肺泡蛋白沉積癥在臨床上比較罕見，易漏診誤診，通常有不明原因的因素導致大量的磷脂蛋白樣物質沉積在患者的肺泡內，患者的主要臨床特征是進行性活動耐力下降，逐漸出現胸悶氣喘，如果不及時治療，不但影響生活質量，還有可能導致呼吸衰竭，危及生命。柳州市人民醫院已數次開展肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗術，積累了豐富的經驗，為呼吸系統罕見病患者帶去了福音。