為提高血友病患者及其家庭成員、群眾對血友病預防治療、家庭康復治療的認識，推進血友病知識的普及，提高血友病患者的生活質量，2024年6月22日，柳州市人民醫院血友病多學科團隊與柳東衛生院全科醫療科聯合舉辦血友病健康知識宣教會。

活動中，血液內科黃錦雄主任醫師介紹了實施預防治療的時機和療效評估的方法，陳思思護士長介紹了血友病患者關節、肌肉出血的護理方法（休息、冰敷、壓迫、患肢抬高）及居家注射凝血因子技巧；康復醫學科李蒲瑜醫師介紹了血友病患者家庭康復治療方法。針對血友病患者提出的問題，血友病多學科團隊做了深入淺出、通俗易懂的回答，解決了病友的疑惑。

本次患教會為血友病患者搭建了一個學習交流的平臺，共有27位患者及家屬參加，大家紛紛表示參加此次活動收獲良多，對進一步掌握血友病家庭的治療時機和技巧起到了積極的推動作用。

科普小課堂

一、什么是血友病？

血友病患者，俗稱“玻璃人”，是由于血友病患者體內凝血因子活性下降，沒有正常的凝血功能，血液不能正常凝固，出現不同程度的出血情況。中、重型患者在沒有外傷的情況下，自發性地發生關節、肌肉等部位出血，反復出血可導致關節畸形及肌肉萎縮，嚴重者致殘，生活質量明顯下降。

二、什么是預防治療？

目前血友病沒有根治的辦法，可及、有效、安全的治療方法就是預防治療。所謂預防治療是指血友病患者在再次出血之前，就定期地補充凝血因子，減少出血發生幾率。臨床研究顯示，血友病患者可以從終身預防治療中獲益，通過規范預防治療，血友病患者生活質量得以明顯提高，可如健康人群一樣學習、工作、生活，為社會創造價值。

三、為什么要預防治療？

由于血友病患者體內凝血因子活性下降，容易出現關節、肌肉出血，既往的按需治療只是在出現關節、肌肉出血之后，通過輸注凝血因子，提高凝血因子水平，達到止血的效果。但關節、肌肉發生多次出血之后，其結構遭到破壞，功能下降，嚴重者就會出現畸形，影響運動及日常生活，生活質量下降。

預防治療可減少出血的次數，預防嚴重或危及生命的出血發生；減少疼痛，減輕靶關節損傷程度，提高生活質量；降低靶關節矯形手術幾率；減少對學習、工作的不良影響。

四、預防治療分為哪幾種？

預防治療分為三種，分別是初級預防治療、次級預防治療和三級預防治療。

（1）初級預防治療：在無明確證據（體格檢查和影像學檢查）證實存在關節病變，在發生第2次關節出血之前，并且患者年齡小于3歲。

（2）次級預防治療：在2次或多次出血之后，體格檢查和影像學檢查未發現關節病變之前。

（3）三級預防治療：體格檢查和影像學檢查證實存在關節病變之后，才開始預防治療。

醫生建議血友病患者在發生關節病變之前或在出現第2次出血之前，就進行預防治療；如果已經出現病變，建議立即進行預防治療，以減少致殘率，減輕疼痛，提高生活質量。

五、預防治療方式有哪些？

目前，有以下三種預防治療方式：

（1）臨時預防法：針對暫時性的出血風險增加的情況，比如血友病患者需要去參加體育課，在參加體育課之前，一次性給予一定劑量的凝血因子輸注，暫時提高體內的凝血因子水平，減少出血風險，讓血友病患者安全地參加體育課。

（2）短期預防法：針對已經出現的關節出血、肌肉出血等出血情況，通過4周至8周輸注一定劑量的凝血因子，來預防再次出現出血事件。

（3）長期預防法：為了減少出血發生幾率，保護關節結構、功能，提高血友病患者生活質量，通過定期輸注一定劑量凝血因子，使體內的凝血因子維持在一定水平，盡可能減少出血的發生率。